La néphropathie à C1q est une maladie glomérulaire rare caractérisée par des dépôts mésangiaux dominants de C1q en immunofluorescence sans autres signes extra rénaux de maladie lupique. Sa définition est essentiellement histologique avec des mécanismes physiopathologiques qui sont encore mal élucidés. Elle atteint essentiellement l’enfant et l’adulte jeune avec une présentation clinique très variable.

Nous rapportons un cas de néphropathie à C1q.

Case report.

Il s’agissait d’un patient âgé de 25 ans sans antécédents pathologiques notables admis pour exploration d’une insuffisance rénale découverte dans le cadre d’un bilan pré don de moelle osseuse pour son frère.

L’examen clinique montrait une hypertension artérielle grade 1 avec le sédiment urinaire pauvre sans hématurie ni protéinurie.

La biologie montrait une insuffisance rénale stade 3A avec un un taux de créatinine à 169 umol/L soit une clairance MDRD à 47ml/min. Le bilan immunologique montrait un taux de complément normal avec des anticorps sériques antinucléaires et anti-ADN et des anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA) qui sont négatifs. Les sérologies VIH, Hépatite B,C étaient négatives.

L’étude histologique a conclu à un aspect de glomérulonéphrite de type hyalinose segmentaire et focale associée à des lésions de fibrose interstitielle et atrophie tubulaire modérée à sévère. L’immunofluorescence a montré des dépôts mésangiaux-pariétaux de C1q de répartition globale et diffuse associés à des dépôts d’IgM, d’IgG, IgA et de C3.

Le patient a été mis sous traitement néphroprotecteur optimal avec une évolution favorable et un débit de filtration glomérulaire passant a été marqué par l’amélioration de la clairance de 47ml/min à 53ml/min après 6 mois.

La néphropathie à C1q est une maladie rare. Une meilleure compréhension du mécanisme physiopathologique est nécessaire afin de mieux définir son traitement et son pronostic.